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Primäre B-Zell-Defekte
Primäre B-Zell-Defekte machen etwa 50% aller primären Immundefekte dar. Patienten mit angeborenen Immundefekten, die überwiegend das B-Zell-System betreffen, bilden nach Antigenkontakt keine oder nur unzureichend spezifische Antikörper. In den meisten Fällen ist die Synthese mehrerer Immunglobulinklassen, z. B. IgG, IgA und IgM oder der IgG-Subklassen gestört. Da B-Lymphozyten v.a. an der Abwehr grampositiver (z. B. Staphylococcus aureus) und bekapselter Bakterien (z. B. Pneumokokken, Meningokokken, H. influenzae) beteiligt sind, kommt es typischerweise zu rezidivierenden Infektionen mit diesen Erregern, also Otitis media, Sinusitis, Bronchitis, Pneumonie oder Meningitis. Bei verzögerter Diagnosestellung und verspätetem Behandlungsbeginn können sich bei Pneumonie rasch Bronchiektasen entwickeln. Außerdem treten bei den Patienten gehäuft