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Zerebrale Anfälle (Epilepsien)
Allgemeine Übersicht
EEG
Differenzialdiagnosen
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nicht speziell pädiatrisch
Aktuelles aus 2019
Aktuelles aus 2018
Myoklonisch-astatische Epilepsie (myoklonisch-atonische Anfälle, Doose-Syndrom)
Allgemeines
Die myoklonisch-astatische Epilepsie wurde von Doose als weitere Variante der frühkindlichen idiopathischen generalisierten Epilepsien beschrieben [31][35][36][38][39]. Es handelt sich um eine seltene Epilepsieform (2%). Im Gegensatz zum Lennox-Gastaut-Syndrom, das vorwiegend bei Kindern mit schwerer Hirnschädigung, tuberöser Hirnsklerose oder neurometabolischer Erkrankung gesehen wird, sind beim Doose-Syndrom fast immer zunächst normal entwickelte Kinder im Alter vom 1–5 Jahren betroffen. Dabei besteht mit 1:2 eine deutliche Jungenwendigkeit. Genetische Faktoren spielen wie bei den übrigen idiopathischen generalisierten Epilepsien eine entscheidende Rolle, weswegen in den jüngsten Mitteilungen der ILAE Commission on Classification and Terminology [12] empfohlen wird den Begriff „idiopathisch“ durch „genetisch“ zu ersetzen. Zudem werden die „myoklonisch-astatischen Anfälle“ jetzt als „myoklonisch-
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