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62e Atlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien
In diesem Kapitel werden diagnostisch wichtige Befunde ausgewählter Nierenbiopsate in licht-, immunfluoreszenz- und elektronenmikroskopischen Abbildungen sowie häufige Urinbefunde gezeigt.
Für die deutsche Ausgabe Christoph Röcken
In diesem Kapitel werden diagnostisch wichtige Befunde ausgewählter Nierenbiopsate in licht-, immunfluoreszenz- und elektronenmikroskopischen Abbildungen sowie häufige Urinbefunde gezeigt.
Abbildung 62e-1Glomeruläre Minimalläsionen („minimal change“). Lichtmikroskopisch findet sich oft ein Normalbefund (A) oder eine uncharakteristische mesangiale Zellvermehrung, während elektronenmikroskopisch (B)die Podozyten einen vollständigen Verlust der Deckzellfüßchen aufweisen. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-4Hiläre Variante der fokal segmentalen Glomerulosklerose. Zu erkennen ist eine segmentale Sklerose des Glomerulums am vaskulären Pol und eine gleichzeitige Hyalinose, die auch das Vas afferens betrifft (Pfeile). Eine solche Läsion entsteht oft sekundär nach Untergang von Nephronen, z. B. durch Vernarbung im Rahmen anderer Erkrankungen. Bei diesen Patienten sind die Proteinurie und das Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie geringer ausgeprägt als bei der fokal segmentalen Glomerulosklerose. (ABF/Vandebildt Collection.)
Abbildung 62e-5Fokal segmentale Glomerulosklerose mit Spitzenläsion (tip lesion). Man sieht eine segmentale Sklerose der Kapillaren im Bereich der Mündung des proximalen Tubulus (Pfeil). Diese Variante hat eine bessere Prognose als andere Formen der fokal segmentalen Glomerulosklerose. (ABF/Vandebildt Collection.)
Abbildung 62e-6Postinfektiöse (Poststreptokokken-) endokapilläre Glomerulonephritis. Die Glomerula weisen proliferative Veränderungen mit Schlingenkonvoluten, reichlich neutrophilen Granulozyten und in schweren Fällen halbmondförmigen Kapselproliferaten (Pfeil) auf (A). Immunfluoreszenzmikroskopisch finden sich mesangial und entlang der Kapillarwände grob granuläre C3-Ablagerungen meist zusammen mit IgG (B). Ultrastrukturell liegen höckerförmige („humps“) Depots vor (Pfeil in C). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-7Membranöse Glomerulonephritis. Die membranöse Glomerulonephritis charakterisiert subepitheliale Ablagerungen, die zur Veränderung der Basalmembran führen mit Spike-artigen Ausziehungen, die in der Silberfärbung nachweisbar sind (A). Immunfluoreszenzmikroskopisch ist der gleichmäßige granuläre Nachweis von IgG entlang der Kapillarwände typisch (B). Elektronenmikroskopisch liegen subepitheliale Depots vor mit früher, umgebender Basalmembranreaktion und Verlust der Deckzellfüßchen (C). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-8IgA-Nephropathie. Mesangiale Ablagerungen führen zu einer unregelmäßigen Verbreiterung des Mesangiums. Einige Fälle zeigen endokapilläre Proliferate oder eine segmentale Sklerose (A). Die Ablagerungen sind in der Immunfluoreszenzmikroskopie nachweisbar (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-10Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II („Dense deposit Disease“). Lichtmikroskopisch findet sich ein membranoproliferatives Muster. Elektronenmikroskopisch weist die Basalmembran im Mesangium elektronendichte, runde, globuläre Ablagerungen auf. Immunfluoreszenzmikroskopisch lässt sich C3 nachweisen. Die membranoproliferative GN Typ II gehört zu der neuen Gruppe der C3-Glomerulopathien, die auf einer Regulationsstörung des Komplements beruhen. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-14Gemischte proliferative und membranoproliferative Glomerulonephritis. Dieser Fall weist pinkfarbene subepitheliale Depots auf mit Spikes und einem „Schienenstrang“-Zeichen einer duplizierten Basalmembran als Folge subendothelialer Ablagerungen, wie man sie auch in der gemischten membranösen und proliferativen Lupusnephritis (ISN/RPS Klasse V und IV) findet. (EGN/UPenn Collection.)
Abbildung 62e-15Lupusnephritis. Die proliferative Lupusnephritis, ISN/RPS Klasse III oder IV, manifestiert sich mit endokapillären Proliferaten, die insbesondere bei subendothelialen Ablagerungen in einer segmentalen Nekrose münden können (A). In der Immunfluoreszenz finden sich irreguläre Ablagerungen im Mesangium und in den Kapillarschlingen. Einige periphere Schlingen haben eine gleichförmige, gepresste Außenkontur (sog. „Drahtschlingen“-Phänomen) als Folge der langstreckigen subendothelialen Depots. Diese enthalten typischerweise alle 3 Immunglobuline, d. h. IgA, IgG und IgM, sowie C3 und C1q (B). Elektronenmikroskopisch finden sich subendothelial, mesangial und seltener subepithelial dichte Immunkomplexablagerungen mit ausgedehntem Verlust der Deckzellfüßchen (C). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-16Granulomatose mit Polyangiitis. Diese primär nekrotisierende intra- und extrakapilläre Glomerulonephritis weist zahlreiche Unterbrechungen der Basalmembran auf mit begleitenden segmentalen fibrinoiden Nekrosen und halbmondförmigen Kapselproliferaten. Das unbeteiligte Segment des Glomerulums (bei 5 Uhr) weist keine proliferativen Veränderungen oder Immunkomplexablagerungen auf. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-17Antibasalmembranglomerulonephritis (Goodpasture-Syndrom). Es liegen segmentale Nekrosen mit Unterbrechung der glomerulären Basalmembran (Pfeil) und zellreicher Halbmondbildung vor (A). Immunfluoreszenzmikroskopisch finden sich typischerweise lineare Ablagerungen von IgG entlang der glomerulären Basalmembran mit einer kleinen Halbmondbildung bei etwa 1 Uhr (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-18Amyloidose. Bei Amyloidosen findet sich eine homogen-eosinrote, amorphe, zellfreie Verbreiterung der Gefäßwände, des Interstitiums und des Mesangiums mit Ausdehnung in die glomeruläre Basalmembran. In der Kongorotfärbung weist Amyloid im polarisierten Licht zwischen gekreuzten Polaren eine anomale grün-gelbe Polarisationsfarbe auf (A). Elektronenmikroskopisch finden sich starre, nicht verzweigte und unregelmäßig angeordnete Fibrillen mit einem Durchmesser von 9–11 nm (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-19Leichtkettenablagerungskrankheit. Lichtmikroskopisch liegt eine knotige Verbreiterung des Mesangiums vor (A). In der Immunfluoreszenz findet sich eine monoklonale Leichtkettenrestriktion, mit Prädominanz der Kappa- über die Lambda-Leichtkette, in den Tubuli (B) und Glomerulumschlingen. Elektronenmikroskopisch (C) erscheinen die Ablagerungen amorph, teilweise granulär und finden sich entlang der Innenseite der glomerulären und tubulären Basalmembran. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-20Bence-Jones-Zylinder (Plasmozytomniere). In den Nierentubuli finden sich Präzipitate monoklonaler Leichtketten, die von mehrkernigen Riesenzellen umgeben (Pfeil) und von einer chronischen interstitiellen Nephritis und tubulointerstitiellen Fibrose begleitet werden. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-21Fabry-Erkrankung. Aufgrund eines α-Galaktosidase-A-Mangels kommt es zur Anreicherung von Glykosphingolipiden, die die Podozyten in Schaumzellen umwandeln (A). Elektronenmikroskopisch sind pathognomonisch insbesondere die Lamellenkörperchen in den Podozyten bzw. die zwiebelschalenartigen Myelinfiguren (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-22Alport-Syndrom und dünne Basalmembranen-Glomerulopathie. Beim Alport-Syndrom liegt eine abnorm konfigurierte glomeruläre Basalmembran mit verschmälerten und verbreiterten Abschnitten („korbgeflechtartig“) vor (A). Bei der dünnen Basalmembranen-Glomerulopathie (syn.: benigne familiäre Hämaturie), bei der Frühform des Alport-Syndroms und bei weiblichen Merkmalsträgern findet sich elektronenmikroskopisch oft nur eine ausgedehnte Verschmälerung der glomerulären Basalmembran (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-23Diabetische Nephropathie. Im ersten Stadium der diabetischen Nephropathie kommt es nur zu einer geringen mesangialen Verbreiterung und Verdickung der glomerulären Basalmembran (elektronenmikroskopisch nachweisbar) (A). In fortgeschrittenen Stadien verbreitert sich das Mesangium deutlicher und es kommt zur Entwicklung erster Noduli mit sichtbarer Hyalinose der Arteriolen (B). Bei einer manifesten diabetischen Nephropathie liegt eine noduläre Glomerulosklerose (sog. Kimmelstiel-Wilson) vor, eine Zunahme der mesangialen Matrix und Zellzahl, Mikroaneurysmen (linkes Glomerulum), eine prominente glomeruläre Basalembran ohne Anhalt für Immunkomplexablagerungen und eine arterioläre Hyalinose der afferenten und efferenten Arteriole (C). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-24Nephrosklerose. Hypertonus-induzierte Schäden manifestieren sich häufig als ausgedehnte globale Vernarbung der Glomerula, mit begleitender proportionierter tubulointerstitieller und perikapsulärer Fibrose. Eine segmentale Vernarbung kann vorkommen (A). Die Gefäße zeigen unverhältnismäßig schwergradige Veränderungen mit Intimafibrose, Mediahypertrophie und segmentalen Hyalinosen der Arteriolen (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-25Cholesterinkristallemboli. Cholesterinkristallembolien führen zu spaltförmigen geometrischen Aussparungen mit glatten Außenkonturen (Pfeil). Die Lipide lösen sich bei der Prozessierung des Gewebes heraus. In der Umgebung der betroffenen Arteriolen finden sich oft histiozytäre Entzündungen und Fibrosen. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-26Hämolytisch-urämisches Syndrom. Charakteristisch sind auffällige intraglomeruläre Fibrinthromben (thrombotische Mikroangiopathie, Pfeil). Als Folge der Ischämie zeigen die übrigen Kapillarschlingen eine girlandenförmig gefaltete und verdickte Basalmembran. (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-27Systemische Sklerose. Im Akutstadium finden sich fibrinoide Nekrosen der Interlobulararterien und größerer Gefäße mit dazwischenliegenden normalen Gefäßen sowie ischämischen Glomerulumschäden (A). Chronisch führt der Gefäßschaden zu zwiebeschalenartigen Proliferationen der Intima (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
Abbildung 62e-30Akute interstitielle Nephritis. Interstitiell liegt ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat vor, das von einem milden Stromaödem und Tubulusschaden begleitet wird (A). Im Falle einer medikamentös verursachten Hypersensitivitätsreaktion finden sich zusätzlich häufig eosinophile Granulozyten (B). (ABF/Vanderbilt Collection.)
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