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Systemische Mastozytose
Definition der systemischen Mastozytose
Die systemische Mastozytose wird als klonale Vermehrung von Mastzellen definiert, die in den meisten Fällen schmerzlos ist und keine maligne Erkrankung darstellt. Die Mastozytose wird im Allgemeinen nur im Knochenmark identifiziert und an den üblichen peripheren Lokalisationen der Zellen wie der Haut, der gastrointestinalen Mukosa, der Leber und der Milz. Die Mastozytose kann in jedem Lebensalter auftreten und zeigt eine gewisse Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Die Häufigkeit der systemischen Mastozytose ist nicht bekannt, ein familiäres Auftreten ist selten und es besteht kein Bezug zur Atopie.
Klassifikation und Pathophysiologie der systemischen Mastozytose
Eine kürzliche Konsensusklassifikation der Mastozytose unterscheidet die kutane Mastozytose mit Sonderformen und vier verschiedene systemische Formen der Mastozytose (Tab. 376-2)