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Polycythaemia vera (PV)
Klonale Stammzell-Erkrankung aus dem Formenkreis der myeloproliferativen Syndrome. Charakteristisch ist eine Vermehrung der Erythrozyten mit entsprechender Erhöhung des Hämatokrits und Hämoglobins.
Epidemiologie
Die Erkrankung tritt selten (0,5–2 : 100000/Jahr) und mit einem Erkrankungsgipfel nach dem 50. Lebensjahr auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Ätiopathogenese
Bei der PV proliferieren v. a. die Erythrozyten. Die Ätiologie ist unklar. Erythrozytenkolonien (Burst Forming Units) sprechen verstärkt auf Erythropoetin an. Bei 95 % der Patienten findet man eine V167F-Mutation der Januskinase 2 (JAK2), < 3 % eine Exon-12-Mutation von JAK2.
Ätiopathogenese
Bei der PV proliferieren v. a. die Erythrozyten. Die Ursache der Proliferation ist unklar; diskutiert werden Chemikalien und Viren. Beobachtet man das Wachstum von Erythrozytenkolonien in vitro, fällt ein vermehrtes spontanes Wachstum und
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