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Polycythaemia vera (PV)
Definition
Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen mit Vermehrung aller Zellreihen, insbesondere der Erythrozyten.
Unter Polyglobulieversteht man eine Zunahme der Erythrozytenkonzentration mit entsprechender Steigerung des Hämatokrits und folglich der Blutviskosität.
Epidemiologie
Auftreten im mittleren und höheren Lebensalter. Mit 0,5 – 1 pro 100 000 Einwohner handelt es sich um eine eher seltene Erkrankung.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist unbekannt. Es besteht eine klonale Proliferation hämatopoetischer Vorläuferzellen, bevorzugt werden Erythrozyten produziert. Der Serum-Erythropoetin-Spiegel ist erniedrigt, die Erythrozytenmasse bezogen auf kgKG ist vermehrt. Für die Symptome ist vor allem die erhöhte Blutviskosität (hoher Hämatokritwert ) mit Störung der Mikrozirkulation verantwortlich.
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