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Myeloproliferative Neoplasien (MPN)
Die myeloproliferativen Erkrankungen werden als klonale Stammzellerkrankungen betrachtet. Sie manifestieren sich im Knochenmark und in den embryonalen Blutbildungsstätten (Milz und Leber). Es kommt zur gesteigerten Zellproliferation in einer oder mehreren hämatopoetischen Reihen – der Myelopoese, Erythropoese und/oder Megakaryopoese. Gemeinsam sind diesen Erkrankungen die Manifestation meist im mittleren Lebensalter, die Entwicklung einer Splenomegalie sowie die langsame Progredienz. Man unterscheidet die BCR-ABL1-positive chronische myeloische Leukämie (CML; Tab. 3.12) von den BCR-ABL1-negativen myeloproliferativen Erkrankungen (MPNs): Polycythaemia vera (PV) und essenzielle Thrombozythämie (ET) sowie primäre Myelofibrose (PMF) (Tab. 3.13).
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