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Polycythaemia vera
Steckbrief
Die Polycythaemia vera beruht auf einem irreversiblen Defekt der hämatopoetischen Stammzelle. Das klinische Bild wird durch die Erythrozytose und eine im Verlauf zunehmende Splenomegalie bestimmt. Etwa 98% der Patienten haben eine Mutation im Gen der JAK2-Tyrosinkinase. Häufigste Komplikationen (bei bis zu 40%) sind arterielle und venöse Thromboembolien. Gesicherte Risikofaktoren für Gefäßkomplikationen sind höheres Lebensalter und eine bereits stattgehabte Thrombose. Spätkomplikationen stellen die Transformation in eine post-polyzythaemische Myelofibrose (ca. 50% nach 20 Jahren) bzw. in eine akute Leukämie (ca. 20% bei Post-PV Myelofibrose, ca. 4% direkte leukämische Transformation) dar. Bei guter Einstellung der peripheren Blutwerte beträgt die mediane Überlebenszeit bis zu 19 Jahre.
Aktuelles
Diagnostik: Die Aktualisierung der WHO-Diagnosekriterien der Polycythaemia vera (WHO 2016) sieht eine Reduktion der geforderten Höhe von Hämatokrit bzw. Hämoglobin vor und erlaubt damit den Einschluss von Patienten mit sogenannter maskierter Polycythaemia vera. Außerdem wird die diagnostische Bedeutung der Knochenmarkhistologie durch die Eingruppierung als Hauptkriterium aufgewertet.
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