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Zerebrale Anfälle (Epilepsien)
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Dravet-Syndrom (schwere myoklonische Epilepsie)
Allgemeines
Die schwere myoklonische Epilepsie (Severe myoclonic Epilepsy in Infancy) wurde zuerst 1978 beschrieben [42]. Heute werden die schwere myoklonische Epilepsie und die schwere frühkindliche Grand-Mal-Epilepsie ohne myoklonische Anfälle als „Dravet-Syndrom“ zusammengefasst [39]. Unter dieser Vorgabe bieten 70% der Patienten mit Dravet-Syndrom das Bild einer schweren myoklonischen Epilepsie. Die Erkrankung tritt selten auf und trägt mit weniger als 2% zu den Epilepsien des Kindesalters bei. Als Ursache findet man in 80% der Fälle Mutationen im Gen des spannungsabhängigen Natriumkanals (SCN1A) [101]. Das Dravet-Syndrom ist ein Modell für das Studium der genetischen Epilepsien im Kindesalter geworden [41].
Das Dravet-Syndrom beginnt überwiegend im Säuglingsalter bei zunächst gesunden Kindern in Zusammenhang mit akuten Luftwegsinfekten und immer häufiger rezidivierenden „Fieberkrämpfen“. Da sich die Erkrankung wiederholt in zeitlichem Zusammenhang zu den im 1. Lebensjahr häufig durchgeführten Impfungen und dadurch provoziertem Fieber entwickelt, lag es nahe, bei den betroffenen Kindern einen „Impfschaden“ anzunehmen. Inzwischen konnte aber gezeigt werden, dass sich der Krankheitsverlauf nicht von Kindern unterschied, bei denen der erste Anfall im Rahmen eines fieberhaften Infektes auftrat
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