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Polycythaemia vera rubra
Definition und Epidemiologie
Die Polycythaemia vera rubra (PV) ist eine klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die zur Hyperplasie aller Zellreihen des Knochenmarks führt.
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz 4 – 16/Mio./Jahr. Männer sind im Verhältnis 1,4 : 1 häufiger betroffen als Frauen. Ein gehäuftes Auftreten in bestimmten Familien deutet auf eine erbliche Komponente hin.
Ätiologie
Die Polycythaemia vera rubra ist eine neoplastische Erkrankung. Dies ist durch den Nachweis der Klonalität der Knochenmarkszellen gezeigt worden. Außerdem können bei einem Teil der Patienten zytogenetische Aberrationen gefunden werden. Mit zunehmender Dauer der Erkrankung nimmt die Häufigkeit zytogenetischer Abnormitäten zu.
Die Ursache der Hyperplasie ist eine erhöhte Empfindlichkeit hämatopoetischer Vorläuferzellen gegenüber mehreren Wachstumsfaktoren. Bei ca. 80 % der Patienten mit Polycythaemia vera rubra wurde kürzlich als Ursache dieser Hypersensitivität eine Mutation (V617F) in der Jak-2-Kinase nachgewiesen. Diese Mutation führt zu konstitutiver Aktivierung der Jak-2-Kinase und stellt daher eine gute Erklärung für den biologischen Phänotyp von Polycythaemia-vera-rubra-Stammzellen dar.
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