Syndrome mit kombinierten endokrinen Erkrankungen

Tab. 5.5 gibt eine Übersicht über endokrine Krankheitsbilder, die mehrere Drüsen betreffen (polyglanduläre Syndrome) und in jeweils charakteristischen Kombinationen an verschiedenen Organsystemen auftreten können. MEN-Syndromewerden autosomal-dominant vererbt. Sie sind selten und verursachen hormonelle Überfunktionszustände (s. Neoplastische Erkrankungen). Beim polyglandulären endokrinen Syndrom (APS) kommt es infolge autoimmuner Prozesse zu Insuffizienzerscheinungen an verschiedenen Organen (auch: multiglanduläre Autoimmuninsuffizienz).

Tab. 5.5 Syndrome mit kombinierten endokrinen Erkrankungen

Syndrom

Klinik

MEN-Syndrome

MEN I (Wermer-Syndrom)

primärer Hyperparathyreoidismus, Insellzelltumoren des Pankreas, Hypophysenadenom

MEN IIa (Sipple-Syndrom)

primärer Hyperparathyreoidismus, Phäochromozytom, medulläres Schilddrüsenkarzinom

MEN IIb (Gorlin-Syndrom